البـــــوابـــة
Dans 6 cas sur 10, l'épilepsie disparaît à l'adolescence quand les circuits neuronaux et
hormonaux sont développés
L'épilepsie (également comitialité, mal comitial), parfois nommée encore haut mal, mal caduc ou mal sacré, est une affection neurologique qui est le symptôme d'une hyperactivité cérébrale paroxystique pouvant se manifester par des convulsions ou une perte de conscience, voire par des hallucinations complexes inaugurales (visuelles et/ou auditives et/ou somesthésiques), avec ou sans convulsions, mais ce n'est pas une maladie mentale, contrairement à l'image qu'on peut avoir des malades.
L'image de maladie mentale qui lui est souvent associée est due au fait que, au cours des crises, certains malades peuvent présenter des troubles du comportement, mais l'épilepsie n'altère en rien les capacités intellectuelles. Une fois sur deux, elle débute dès l'enfance.
Les causes en sont multiples et encore mal comprises. On sait que la fatigue, le stress physique et/ou psychique, les excitants (alcool, tabac, café, thé), certains bruits permanents ou anormaux, l'éclairage stroboscopique ou le jeûne peuvent favoriser l'apparition d'une crise.
Période moderne
Ce n'est qu'au XVIe siècle que la littérature va offrir à nouveau – écrits en latin – des traités complets sur l'épilepsie avec Cardan, et surtout Gabuccini.
La première publication en langue française, et qui ne soit pas une traduction des auteurs classiques, est celle de Jean Taxil en 1602 (Traité de l'Epilepsie, Maladie vulgairement appelée au pays de Provence, la gouttete aux petits enfans). D'autres suivront, sans apporter rien de bien nouveau, tant les superstitions religieuses principalement ont empêché toute progression significative dans la compréhension scientifique des maladies en général, et neuro-psychiatriques en particulier.
Ainsi, il faudra attendre la fin du XIXe siècle avec John Hughlings Jackson qui fera avancer la connaissance sur la maladie épileptique, en donnant une première classification anatomo-clinique des phénomènes épileptiques. Ensuite, grâce à l'EEG, les auteurs du siècle suivant feront encore progresser la classification des différentes formes et les différents types d'épilepsie (Lennox, Gastaut, Gibbs, etc.).
Épidémiologie
• Prévalence : L'épilepsie est l'affection neurologique la plus fréquente (0,5 % à 0,7 %) après la migraine et concerne, en France près de 1 % de la population. L'épilepsie dans ses différentes formes touche près de 50 millions de personnes dans le monde, nourrissons, enfants, adolescents et adultes confondus.
• Incidence : 53 cas pour 100 000 habitants et par an (30 000 nouveaux cas en France tous les ans).
• La durée moyenne calculée de la maladie est de 6 à 10 ans.
• 30 % des cas d'épilepsie sont d'origine génétique ;
• 70 % des cas d'épilepsie seraient acquis, dont la moitié ont une cause déterminée (une lésion cérébrale due aux séquelles d'une souffrance lors de la grossesse et de l'accouchement, d'un traumatisme crânien lors de la petite enfance, ou d'un problème vasculaire…) ; pour les autres, les causes restent non élucidées.
L'allongement de l'espérance de vie accroît le risque d'apparition, chez les personnes âgées, de crises d'épilepsie liées à des accidents cérébrovasculaires ou à des maladies dégénératives.
Clinique]
La crise d'épilepsie]
L'épilepsie est un symptôme neurologique causé par un dysfonctionnement passager du cerveau ; certains disent qu'il « court-circuite ». Lors d'une crise d'épilepsie, les neurones (cellules nerveuses cérébrales) produisent soudainement une décharge électrique anormale dans certaines zones cérébrales.
Normalement, l'épilepsie n'altère pas les capacités intellectuelles. Cependant, si les crises surviennent sur des enfants en bas âge, donc sur un jeune cerveau non mature et donc plus sensible, les crises peuvent finir par générer un dysfonctionnement cérébral léger. Des études ont montré que 20 % des enfants épileptiques présentaient un retard léger dans divers apprentissages, notamment la lecture.
Tout le monde peut être concerné par une première crise d'épilepsie, mais dans la moitié des cas il n'y en aura plus jamais d'autres. On ne parlait jusque là d'épilepsie que si les crises se répètaient, mais depuis 2006 les médecins s'accordent à dire qu'une seule suffit pour être épileptique[réf. nécessaire].
Chez les enfants, l'épilepsie disparaît à l'adolescence, dans 6 cas sur 10, lorsque les circuits neuronaux ont fini leur développement. Dans deux autres cas sur 10, les médicaments peuvent être supprimés après plusieurs années de traitement sans crise.
Les différentes crises d'épilepsie généralisées
Crise tonico-clonique, ou « Grand mal »
Elle représente la forme la plus spectaculaire de crise d'épilepsie. Le patient perd brutalement connaissance et son organisme présente des manifestations évoluant en trois phases :
• phase tonique : raidissement, contraction de l'ensemble des muscles des membres, du tronc et du visage dont les muscles oculomoteurs et masticateurs ;
• phase clonique : convulsions, contractions désordonnées des mêmes muscles ;
• récupération : phase d'inconscience (coma durant quelques minutes à quelques heures), caractérisée par une respiration bruyante due à l'encombrement bronchique. Cette phase est une phase de relaxation intense durant laquelle il est possible mais pas systématique de perdre ses urines…
Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion post-critique et l'absence de souvenir de la crise.
Absence, ou « Petit mal »
Classification internationale
des maladies
CIM-10 :
G403, G411
Les absences représentent une forme fréquente d'épilepsie et concernent quasiment exclusivement les enfants (jusqu'à la puberté). Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec regard vitreux, aréactivité aux stimuli, des phénomènes toniques (raidissement du tronc), cloniques (clignement des paupières, spasmes de la face, mâchonnements), ou végétatifs (perte d'urines, hypersalivation). Dans les absences typiques, la perte de conscience et le retour à la conscience sont brutaux, l'absence durant quelques secondes. Les chutes au sol sont rares.
Elles sont contemporaines d'une activité EEG caractéristique : pointes-ondes de 3Hz, bilatérales, symétriques et synchrones.
Les absences peuvent se répéter 10 à 100 fois par jour en l'absence de traitement.
Cette section fait l'objet d'un article à part entière sur wikipédia en anglais et en russe
Myoclonies
Elles se manifestent par des secousses musculaires brutales, rythmées, intenses, bilatérales ou unilatérales et synchrones, concernant les bras ou les jambes, sans perte de la conscience mais occasionnant des chutes au sol.
Les différentes crises d'épilepsie partielle [modifier]
La symptomatologie est extrêmement polymorphe (il peut y avoir de nombreux symptômes) : le foyer épileptique est circonscrit à une zone limitée du cerveau, et entraîne des signes cliniques corrélés à la zone touchée. Les signes peuvent être l'un des items suivant :
• des hallucinations sensorielles (visuelles, auditives, gustatives, vertigineuses)
• des mouvements anormaux (crise tonico-clonique focale) ou une paralysie des muscles d'un membre, de la tête, de la voix…
• des troubles de la sensibilité (engourdissement, paresthésies)
• des troubles d'apparence psychiatrique tel une
o dysphasie (trouble de l'expression ou de la compréhension du langage)
o dysmnésie (sa vie défile sous ses yeux)(note : "avoir sa vie qui défile sous ses yeux" se rapproche plutôt d'un symptôme connu sous le nom d'ecmnésie)
o hallucinations psychotiques
o métamorphopsie (sensation de distorsion des objets)
o angoisses phobiques
• des troubles du système nerveux végétatif :
o tachycardie, hypotension, vomissements, diarrhées, dyspepsie (indigestion), hypersalivation, gastralgies, reflux gastro-œsophagien.
Les crises partielles simples ne s'accompagnent pas de troubles de la conscience, à la différence des crises partielles complexes.
Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser (tonicocloniques) dans un second temps par extension à tout l'encéphale de la crise épileptique.
Syndromes épileptiques [modifier]
Un certain nombre de syndromes épileptiques ont été individualisés, caractérisés par le contexte clinique, les symptômes épileptiques, et les résultats de l'électro-encéphalogramme.
• Syndrome de West : Affection grave touchant le nourrisson avant 1 an. Caractérisé par des spasmes, des troubles psychomoteurs avec mauvais développement intellectuel, et un électroencéphalogramme montrant une hypsarythmie typique. L'enfant gardera des séquelles neurologiques sévères, avec un bas pourcentage d'exception.
• Syndrome de Lennox-Gastaut : Affection grave touchant les jeunes enfants de 2 à 6 ans. On retrouve des crises généralisées toniques ou des absences pluriquotidiennes, des troubles intellectuels. L'électroencéphalogramme entre deux crises est également typique. L'enfant gardera habituellement des séquelles neurologiques plus ou moins sévères. Cependant des cas rares peuvent évoluer sans séquelles.
• Le Syndrome de Dravet, longtemps appelé « épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » ou EMSN comporte des crises convulsives sensibles à la fièvre qui peuvent être généralisées ou partielles. Il débute souvent entre 4 et 8 mois chez un nourrisson sans antécédent ni retard préexistant mais peu se déclencher plus tard, et qui n'accusera un retard que dans le courant de la deuxième année. L'épilepsie débute par des crises convulsives, unilatérales ou généralisées, spontanées ou provoquées par la fièvre, voire par un vaccin ; L'évolution est différente selon les cas mais souvent caractérisée par une instabilité du comportement, de la motricité, et un retard du langage. (source epilepsie France)
Causes
Il existe une classification internationale des épilepsies. Les causes de l'épilepsie sont très nombreuses, tout le monde peut être concerné par l'apparition d'une crise d'épilepsie sans pour autant être épileptique. Un certain nombre d'affections diminuent la résistance à lutter contre la propagation de la décharge électrique dans le cerveau. On dit qu'il y a une baisse du seuil épileptogène responsable de la crise d'épilepsie.
• Crises occasionnelles : crises survenant dans des conditions particulières :
o Convulsions fébriles
o Hypoglycémie
o Troubles ioniques, hypocalcémie, hyponatrémie
o Alcoolisme par ivresse aiguë ou surtout sevrage.
o Surdosage en médicaments (théophylline) ou sevrage en médicament antiépileptique (benzodiazépines)
• Épilepsie symptomatique :
o Tumeur cérébrale
o Accident vasculaire cérébral
o Encéphalite
o Traumatisme crânien : une contusion cérébrale (perte de connaissance après traumatisme, sans lésion cérébrale démontrée) double le risque de survenue d'une épilepsie. Ce risque reste majoré plus de 10 ans après l'accident initial[2].
o Maladie d'Alzheimer : Il s'agirait d'une complication souvent trop méconnue, mais à la fois non systématique et à un stade avancée de cette pathologie.
• Épilepsie cryptogénique (voir les syndromes épileptiques ci-dessus) dont on suppose qu'une cause organique existe, mais qu'on ne peut pas encore mettre en évidence.
• Épilepsie idiopathique (aucune cause décelée ni suspectée).
Il existe des formes familiales d'épilepsie, faisant suspecter une cause génétique.
Une crise convulsive chez un individu peut survenir pour de multiples raisons, et que toutes les convulsions ne sont pas dues à une maladie épileptique mais au franchissement de ce seuil épileptogène. Les maladies épileptiques n'étant que des affections ayant pour corollaire la baisse de ce seuil à un niveau anormalement bas et donc facilement franchissable lors de petites provocations rencontrées dans la vie de tous les jours (jeûne, alcool, fatigue…).
Diagnostic
Données cliniques
Elles sont les premières informations recueillies lorsqu'un patient se présente pour un diagnostic de son épilepsie. Elles regroupent les résultats d'un ensemble de tests et de questions permettant de rapidement donner des pistes sur le type d'épilepsie ou au moins de privilégier certains axes de recherche des causes de la maladie. On peut distinguer 4 catégories :
• L'historique de la maladie du patient : le neurologue essaie, en interrogeant le patient et sa famille, de déterminer les origines éventuelles de la maladie (âge d'apparition des premiers symptômes, chutes, traumatismes crâniens, antécédents familiaux, etc.),
• La sémiologie d'une crise type : le patient et son entourage tentent de décrire le déroulement des crises (spasmes, absences, chutes, raideur, convulsions…). Cette sémiologie sera peut-être à préciser lors d'une hospitalisation avec EEG-vidéo (enregistrements couplés EEG et vidéo). La manière dont se déroulent les crises permet dans bien des cas de préciser de la localisation du foyer épileptogène,
• L'examen neurologique : il consiste en une batterie de tests qui servent à determiner les déficits éventuels dans les fonctions neurologiques du patient. Les fonctions testées sont principalement les fonctions motrices et sensorielles,
• L'examen neuropsychologique : complémentaire de l'examen neurologique, il se compose d'un examen des fonctions supérieures à l'aide d'épreuves standardisées selectionnées selon leur pertinence (langage, capacités visuelles et spatiales, fonctions exécutives et principalement mémoire). Des déficits dans l'une ou plusieurs de ces fonctions permettent d'émettre une hypothèse quant à la latéralisation hémisphérique de la zone épileptogène.
IRM
Dans le cadre de l'étude anatomique du cerveau, l'IRM donne des images plus précises que le scanner, on y voit bien les différentes structures cérébrales, on y distingue la substance grise et la substance blanche, on peut aussi y voir précisément les vaisseaux. En épileptologie, l'IRM est devenue l'examen de choix pour rechercher une lésion cérébrale ancienne ou récente à l'origine de l'épilepsie car sa sensibilité (pour la détection d'une anomalie en épilepsie elle peut atteindre les 90%) et sa résolution spatiale sont plus grandes que celles d'un scanner. On peut également suivre l'évolution d'une lésion en refaisant l'IRM régulièrement à quelques mois ou années d'intervalle. Un autre avantage de cette modalité est que la génération des images est basée sur un principe totalement inoffensif pour l'organisme contrairement au scanner qui utilise les rayons X.
Il y a toutefois des contre-indications formelles à ce type d'examen. En effet, il ne doit jamais être pratiquée sur un patient possédant un stimulateur cardiaque, ayant une prothèse dans l'oreille moyenne ou le moindre corps étranger ferromagnétique à l'intérieur du crâne. L'IRM peut nécessiter l'utilisation d'un produit de contraste (sel de gadolinium) injecté dans le sang, il est aussi nécessaire de prendre des précautions particulières en cas de terrain allergique.
La seule difficulté de l'IRM est son interprétation car il n'existe pas d'IRM vraiment normale car elle est toujours agrémentée d'artefacts plus ou moins nombreux. Ceux-ci doivent donc tous être parfaitement connus du médecin qui analyse l'image et peuvent être source d'erreurs d'interprétation.
Complications de la crise d'épilepsie
La répétition des crises d'épilepsie peut entraîner l'apparition de lésions cérébrales. Ces lésions prédominent dans les régions cérébrales à l'origine des crises mais aussi dans une région particulière, la face interne du lobe temporal. Elles sont susceptibles par la suite d'être à l'origine de nouvelles crises — on dit que la maladie s'auto-aggrave.
Les crises convulsives de l'épilepsie sont de grandes secousses musculaires chez un sujet inconscient. Il existe un risque de blessure (chute, luxation de l'épaule, traumatismes divers) et de morsure de la langue. Le patient n'avale jamais sa langue, donc il ne faut pas essayer d'introduire ses doigts dans la bouche d'un patient en pleine convulsion.
L'état de mal épileptique
L'état de mal épileptique : c'est la complication médicale la plus redoutée de l'épilepsie, elle engage le pronostic vital et fonctionnel (risque de séquelles neurologiques définitives). Elle est définie par une crise épileptique de durée anormalement longue (plus de 30 minutes), ou par la survenue de crises si rapprochées que le malade n'a pas le temps de recouvrer ses esprits entre deux crises. L'état de mal épileptique doit faire rechercher une cause déclenchante : arrêt du traitement, prise de toxiques (ivresse alcoolique en particulier), prise de médicaments contre-indiqués, infection, etc.
Dans le cas d'un état de mal par crises convulsives tonicocloniques, la durée de la crise fait craindre :
• Insuffisance respiratoire par encombrement bronchique et bradypnée (ralentissement respiratoire)
• Troubles circulatoires
• Séquelles neurologiques et intellectuelles définitives
• Troubles hydro-électrolytiques (déshydratation, acidose)
• Œdème cérébral
L'état de mal peut aussi se produire dans le cadre du petit mal : on retrouve alors un état confusionnel prolongé, associé à des manifestations cloniques du visage très évocatrices. En cas d'état de mal par épilepsie partielle, le diagnostic peut être difficile en raison de la ressemblance des symptômes avec ceux d'un accident vasculaire cérébral. L'électro-encéphalogramme permet de faire la différence.
Dans les cas extrêmes, la crise peut conduire à la mort du patient, par anoxie cérébrale.
Traitement et prise en charge médicale
Conduite à tenir face à une crise d'épilepsie
Avant-propos
L'épilepsie est une affection neurologique qui nécessite un diagnostic médical. Toutes les crises épileptiques ne sont pas accompagnées de crises convulsives, et toutes les crises convulsives ne sont pas épileptiques. On peut facilement confondre une crise convulsive avec une crise de tétanie, et une crise convulsive peut être due à un traumatisme neurologique (traumatisme crânien ou rachidien) ou à une hyperthermie — c'est notamment le cas des crises convulsives dues à la fièvre chez le nourrisson.
Les crises peuvent réellement être impressionnantes, avec perte de connaissance et mouvements convulsifs, dans 3 cas sur 10. Mais le plus souvent, la crise touche une seule zone cérébrale et les symptômes ne transparaissent que sur une partie du corps ou sur une fonction : secousses musculaires, troubles sensitifs…
Chez l'enfant, la crise d'épilepsie peut se manifester par des absences, de brèves ruptures de contact avec fixité du regard, parfois des clignements de paupières. L'enfant est dit « dans la lune ».
Les premières mesures d'urgence
Si l'on est en présence d'une crise de convulsion, il faut s'assurer que la personne ne puisse pas se blesser par ses mouvements (on la protège) : on écarte les objets autour d'elle, et on peut poser un linge plié ou un coussin sous sa tête. Il faut tenter d'éloigner la personne de la "possible" source de son épilepsie (lumière stromboscopique, bruit inhabituel, ...).
Une fois que la crise est passée (elle dure rarement plus de quelques dizaines de secondes, même si ce temps paraît plus long), on s'approche de la victime pour lui poser des questions. Si elle ne répond pas ou ne réagit pas, on contrôle sa respiration et on agit en conséquence : mise en position latérale de sécurité et alerte aux secours si elle respire (dans la plupart des cas), ou bien alerte puis réanimation cardio-pulmonaire si elle ne respire plus.
En général, la personne va reprendre conscience après la crise convulsive, la conduite à tenir face à un malaise est de mettre la personne au repos, de l'interroger sur les circonstances de son malaise, notamment si c'est la première fois, si elle est sous traitement médical et si elle a eu un accident récemment. On demandera un avis médical auprès d'un médecin, par exemple en appelant les services d' aide médicale d'urgence en précisant tous les éléments constatés.
Traitements médicaux de l'épilepsie
Quand la crise éclate, il y a rarement moyen de l'arrêter, il faut donc agir en prévention. Dans les années 1980 il existait seulement 4 médicaments ; aujourd'hui, une vingtaine de molécules antiépileptiques sont à disposition des médecins, toutes plus efficaces et avec moins d'effets secondaires sur la vigilance et la mémoire des patients.
Aujourd'hui, 7 malades sur 10 ne sont suivis qu'avec un seul médicament, et peuvent mener une vie normale sans crises, moyennant cependant quelques précautions.
Principaux groupes d'antiépileptiques]
Les principaux groupes d'antiépileptiques (ou anticonvulsivants) sont :
• l'acide valproïque et le valproate de sodium. Selon les études récentes américaines et européennes, le valproate, donné aux femmes enceintes, est responsable d'un petit risque de malformation fœtale et probablement de retard de développement de l'enfant plus important qu'avec d'autres médicaments.
• la carbamazépine et l’oxcarbazépine
• la phénytoïne
• le phénéturide
• l'éthosuximide
• les barbituriques, principalement le phénobarbital.
• la primidone
• le clonazépam, une benzodiazépine.
• la lamotrigine : cette molécule provoque chez certains sujets un Lichen plan buccal par allergie.
• la gabapentine
• le vigabatrine
• le topiramate
• le lévétiracétam...
L'épilepsie (également comitialité, mal comitial), parfois nommée encore haut mal, mal caduc ou mal sacré, est une affection neurologique qui est le symptôme d'une hyperactivité cérébrale paroxystique pouvant se manifester par des convulsions ou une perte de conscience, voire par des hallucinations complexes inaugurales (visuelles et/ou auditives et/ou somesthésiques), avec ou sans convulsions, mais ce n'est pas une maladie mentale, contrairement à l'image qu'on peut avoir des malades.
L'image de maladie mentale qui lui est souvent associée est due au fait que, au cours des crises, certains malades peuvent présenter des troubles du comportement, mais l'épilepsie n'altère en rien les capacités intellectuelles. Une fois sur deux, elle débute dès l'enfance.
Les causes en sont multiples et encore mal comprises. On sait que la fatigue, le stress physique et/ou psychique, les excitants (alcool, tabac, café, thé), certains bruits permanents ou anormaux, l'éclairage stroboscopique ou le jeûne peuvent favoriser l'apparition d'une crise.
Période moderne
Ce n'est qu'au XVIe siècle que la littérature va offrir à nouveau – écrits en latin – des traités complets sur l'épilepsie avec Cardan, et surtout Gabuccini.
La première publication en langue française, et qui ne soit pas une traduction des auteurs classiques, est celle de Jean Taxil en 1602 (Traité de l'Epilepsie, Maladie vulgairement appelée au pays de Provence, la gouttete aux petits enfans). D'autres suivront, sans apporter rien de bien nouveau, tant les superstitions religieuses principalement ont empêché toute progression significative dans la compréhension scientifique des maladies en général, et neuro-psychiatriques en particulier.
Ainsi, il faudra attendre la fin du XIXe siècle avec John Hughlings Jackson qui fera avancer la connaissance sur la maladie épileptique, en donnant une première classification anatomo-clinique des phénomènes épileptiques. Ensuite, grâce à l'EEG, les auteurs du siècle suivant feront encore progresser la classification des différentes formes et les différents types d'épilepsie (Lennox, Gastaut, Gibbs, etc.).
Épidémiologie
• Prévalence : L'épilepsie est l'affection neurologique la plus fréquente (0,5 % à 0,7 %) après la migraine et concerne, en France près de 1 % de la population. L'épilepsie dans ses différentes formes touche près de 50 millions de personnes dans le monde, nourrissons, enfants, adolescents et adultes confondus.
• Incidence : 53 cas pour 100 000 habitants et par an (30 000 nouveaux cas en France tous les ans).
• La durée moyenne calculée de la maladie est de 6 à 10 ans.
• 30 % des cas d'épilepsie sont d'origine génétique ;
• 70 % des cas d'épilepsie seraient acquis, dont la moitié ont une cause déterminée (une lésion cérébrale due aux séquelles d'une souffrance lors de la grossesse et de l'accouchement, d'un traumatisme crânien lors de la petite enfance, ou d'un problème vasculaire…) ; pour les autres, les causes restent non élucidées.
L'allongement de l'espérance de vie accroît le risque d'apparition, chez les personnes âgées, de crises d'épilepsie liées à des accidents cérébrovasculaires ou à des maladies dégénératives.
Clinique]
La crise d'épilepsie]
L'épilepsie est un symptôme neurologique causé par un dysfonctionnement passager du cerveau ; certains disent qu'il « court-circuite ». Lors d'une crise d'épilepsie, les neurones (cellules nerveuses cérébrales) produisent soudainement une décharge électrique anormale dans certaines zones cérébrales.
Normalement, l'épilepsie n'altère pas les capacités intellectuelles. Cependant, si les crises surviennent sur des enfants en bas âge, donc sur un jeune cerveau non mature et donc plus sensible, les crises peuvent finir par générer un dysfonctionnement cérébral léger. Des études ont montré que 20 % des enfants épileptiques présentaient un retard léger dans divers apprentissages, notamment la lecture.
Tout le monde peut être concerné par une première crise d'épilepsie, mais dans la moitié des cas il n'y en aura plus jamais d'autres. On ne parlait jusque là d'épilepsie que si les crises se répètaient, mais depuis 2006 les médecins s'accordent à dire qu'une seule suffit pour être épileptique[réf. nécessaire].
Chez les enfants, l'épilepsie disparaît à l'adolescence, dans 6 cas sur 10, lorsque les circuits neuronaux ont fini leur développement. Dans deux autres cas sur 10, les médicaments peuvent être supprimés après plusieurs années de traitement sans crise.
Les différentes crises d'épilepsie généralisées
Crise tonico-clonique, ou « Grand mal »
Elle représente la forme la plus spectaculaire de crise d'épilepsie. Le patient perd brutalement connaissance et son organisme présente des manifestations évoluant en trois phases :
• phase tonique : raidissement, contraction de l'ensemble des muscles des membres, du tronc et du visage dont les muscles oculomoteurs et masticateurs ;
• phase clonique : convulsions, contractions désordonnées des mêmes muscles ;
• récupération : phase d'inconscience (coma durant quelques minutes à quelques heures), caractérisée par une respiration bruyante due à l'encombrement bronchique. Cette phase est une phase de relaxation intense durant laquelle il est possible mais pas systématique de perdre ses urines…
Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion post-critique et l'absence de souvenir de la crise.
Absence, ou « Petit mal »
Classification internationale
des maladies
CIM-10 :
G403, G411
Les absences représentent une forme fréquente d'épilepsie et concernent quasiment exclusivement les enfants (jusqu'à la puberté). Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec regard vitreux, aréactivité aux stimuli, des phénomènes toniques (raidissement du tronc), cloniques (clignement des paupières, spasmes de la face, mâchonnements), ou végétatifs (perte d'urines, hypersalivation). Dans les absences typiques, la perte de conscience et le retour à la conscience sont brutaux, l'absence durant quelques secondes. Les chutes au sol sont rares.
Elles sont contemporaines d'une activité EEG caractéristique : pointes-ondes de 3Hz, bilatérales, symétriques et synchrones.
Les absences peuvent se répéter 10 à 100 fois par jour en l'absence de traitement.
Cette section fait l'objet d'un article à part entière sur wikipédia en anglais et en russe
Myoclonies
Elles se manifestent par des secousses musculaires brutales, rythmées, intenses, bilatérales ou unilatérales et synchrones, concernant les bras ou les jambes, sans perte de la conscience mais occasionnant des chutes au sol.
Les différentes crises d'épilepsie partielle [modifier]
La symptomatologie est extrêmement polymorphe (il peut y avoir de nombreux symptômes) : le foyer épileptique est circonscrit à une zone limitée du cerveau, et entraîne des signes cliniques corrélés à la zone touchée. Les signes peuvent être l'un des items suivant :
• des hallucinations sensorielles (visuelles, auditives, gustatives, vertigineuses)
• des mouvements anormaux (crise tonico-clonique focale) ou une paralysie des muscles d'un membre, de la tête, de la voix…
• des troubles de la sensibilité (engourdissement, paresthésies)
• des troubles d'apparence psychiatrique tel une
o dysphasie (trouble de l'expression ou de la compréhension du langage)
o dysmnésie (sa vie défile sous ses yeux)(note : "avoir sa vie qui défile sous ses yeux" se rapproche plutôt d'un symptôme connu sous le nom d'ecmnésie)
o hallucinations psychotiques
o métamorphopsie (sensation de distorsion des objets)
o angoisses phobiques
• des troubles du système nerveux végétatif :
o tachycardie, hypotension, vomissements, diarrhées, dyspepsie (indigestion), hypersalivation, gastralgies, reflux gastro-œsophagien.
Les crises partielles simples ne s'accompagnent pas de troubles de la conscience, à la différence des crises partielles complexes.
Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser (tonicocloniques) dans un second temps par extension à tout l'encéphale de la crise épileptique.
Syndromes épileptiques [modifier]
Un certain nombre de syndromes épileptiques ont été individualisés, caractérisés par le contexte clinique, les symptômes épileptiques, et les résultats de l'électro-encéphalogramme.
• Syndrome de West : Affection grave touchant le nourrisson avant 1 an. Caractérisé par des spasmes, des troubles psychomoteurs avec mauvais développement intellectuel, et un électroencéphalogramme montrant une hypsarythmie typique. L'enfant gardera des séquelles neurologiques sévères, avec un bas pourcentage d'exception.
• Syndrome de Lennox-Gastaut : Affection grave touchant les jeunes enfants de 2 à 6 ans. On retrouve des crises généralisées toniques ou des absences pluriquotidiennes, des troubles intellectuels. L'électroencéphalogramme entre deux crises est également typique. L'enfant gardera habituellement des séquelles neurologiques plus ou moins sévères. Cependant des cas rares peuvent évoluer sans séquelles.
• Le Syndrome de Dravet, longtemps appelé « épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » ou EMSN comporte des crises convulsives sensibles à la fièvre qui peuvent être généralisées ou partielles. Il débute souvent entre 4 et 8 mois chez un nourrisson sans antécédent ni retard préexistant mais peu se déclencher plus tard, et qui n'accusera un retard que dans le courant de la deuxième année. L'épilepsie débute par des crises convulsives, unilatérales ou généralisées, spontanées ou provoquées par la fièvre, voire par un vaccin ; L'évolution est différente selon les cas mais souvent caractérisée par une instabilité du comportement, de la motricité, et un retard du langage. (source epilepsie France)
Causes
Il existe une classification internationale des épilepsies. Les causes de l'épilepsie sont très nombreuses, tout le monde peut être concerné par l'apparition d'une crise d'épilepsie sans pour autant être épileptique. Un certain nombre d'affections diminuent la résistance à lutter contre la propagation de la décharge électrique dans le cerveau. On dit qu'il y a une baisse du seuil épileptogène responsable de la crise d'épilepsie.
• Crises occasionnelles : crises survenant dans des conditions particulières :
o Convulsions fébriles
o Hypoglycémie
o Troubles ioniques, hypocalcémie, hyponatrémie
o Alcoolisme par ivresse aiguë ou surtout sevrage.
o Surdosage en médicaments (théophylline) ou sevrage en médicament antiépileptique (benzodiazépines)
• Épilepsie symptomatique :
o Tumeur cérébrale
o Accident vasculaire cérébral
o Encéphalite
o Traumatisme crânien : une contusion cérébrale (perte de connaissance après traumatisme, sans lésion cérébrale démontrée) double le risque de survenue d'une épilepsie. Ce risque reste majoré plus de 10 ans après l'accident initial[2].
o Maladie d'Alzheimer : Il s'agirait d'une complication souvent trop méconnue, mais à la fois non systématique et à un stade avancée de cette pathologie.
• Épilepsie cryptogénique (voir les syndromes épileptiques ci-dessus) dont on suppose qu'une cause organique existe, mais qu'on ne peut pas encore mettre en évidence.
• Épilepsie idiopathique (aucune cause décelée ni suspectée).
Il existe des formes familiales d'épilepsie, faisant suspecter une cause génétique.
Une crise convulsive chez un individu peut survenir pour de multiples raisons, et que toutes les convulsions ne sont pas dues à une maladie épileptique mais au franchissement de ce seuil épileptogène. Les maladies épileptiques n'étant que des affections ayant pour corollaire la baisse de ce seuil à un niveau anormalement bas et donc facilement franchissable lors de petites provocations rencontrées dans la vie de tous les jours (jeûne, alcool, fatigue…).
Diagnostic
Données cliniques
Elles sont les premières informations recueillies lorsqu'un patient se présente pour un diagnostic de son épilepsie. Elles regroupent les résultats d'un ensemble de tests et de questions permettant de rapidement donner des pistes sur le type d'épilepsie ou au moins de privilégier certains axes de recherche des causes de la maladie. On peut distinguer 4 catégories :
• L'historique de la maladie du patient : le neurologue essaie, en interrogeant le patient et sa famille, de déterminer les origines éventuelles de la maladie (âge d'apparition des premiers symptômes, chutes, traumatismes crâniens, antécédents familiaux, etc.),
• La sémiologie d'une crise type : le patient et son entourage tentent de décrire le déroulement des crises (spasmes, absences, chutes, raideur, convulsions…). Cette sémiologie sera peut-être à préciser lors d'une hospitalisation avec EEG-vidéo (enregistrements couplés EEG et vidéo). La manière dont se déroulent les crises permet dans bien des cas de préciser de la localisation du foyer épileptogène,
• L'examen neurologique : il consiste en une batterie de tests qui servent à determiner les déficits éventuels dans les fonctions neurologiques du patient. Les fonctions testées sont principalement les fonctions motrices et sensorielles,
• L'examen neuropsychologique : complémentaire de l'examen neurologique, il se compose d'un examen des fonctions supérieures à l'aide d'épreuves standardisées selectionnées selon leur pertinence (langage, capacités visuelles et spatiales, fonctions exécutives et principalement mémoire). Des déficits dans l'une ou plusieurs de ces fonctions permettent d'émettre une hypothèse quant à la latéralisation hémisphérique de la zone épileptogène.
IRM
Dans le cadre de l'étude anatomique du cerveau, l'IRM donne des images plus précises que le scanner, on y voit bien les différentes structures cérébrales, on y distingue la substance grise et la substance blanche, on peut aussi y voir précisément les vaisseaux. En épileptologie, l'IRM est devenue l'examen de choix pour rechercher une lésion cérébrale ancienne ou récente à l'origine de l'épilepsie car sa sensibilité (pour la détection d'une anomalie en épilepsie elle peut atteindre les 90%) et sa résolution spatiale sont plus grandes que celles d'un scanner. On peut également suivre l'évolution d'une lésion en refaisant l'IRM régulièrement à quelques mois ou années d'intervalle. Un autre avantage de cette modalité est que la génération des images est basée sur un principe totalement inoffensif pour l'organisme contrairement au scanner qui utilise les rayons X.
Il y a toutefois des contre-indications formelles à ce type d'examen. En effet, il ne doit jamais être pratiquée sur un patient possédant un stimulateur cardiaque, ayant une prothèse dans l'oreille moyenne ou le moindre corps étranger ferromagnétique à l'intérieur du crâne. L'IRM peut nécessiter l'utilisation d'un produit de contraste (sel de gadolinium) injecté dans le sang, il est aussi nécessaire de prendre des précautions particulières en cas de terrain allergique.
La seule difficulté de l'IRM est son interprétation car il n'existe pas d'IRM vraiment normale car elle est toujours agrémentée d'artefacts plus ou moins nombreux. Ceux-ci doivent donc tous être parfaitement connus du médecin qui analyse l'image et peuvent être source d'erreurs d'interprétation.
Complications de la crise d'épilepsie
La répétition des crises d'épilepsie peut entraîner l'apparition de lésions cérébrales. Ces lésions prédominent dans les régions cérébrales à l'origine des crises mais aussi dans une région particulière, la face interne du lobe temporal. Elles sont susceptibles par la suite d'être à l'origine de nouvelles crises — on dit que la maladie s'auto-aggrave.
Les crises convulsives de l'épilepsie sont de grandes secousses musculaires chez un sujet inconscient. Il existe un risque de blessure (chute, luxation de l'épaule, traumatismes divers) et de morsure de la langue. Le patient n'avale jamais sa langue, donc il ne faut pas essayer d'introduire ses doigts dans la bouche d'un patient en pleine convulsion.
L'état de mal épileptique
L'état de mal épileptique : c'est la complication médicale la plus redoutée de l'épilepsie, elle engage le pronostic vital et fonctionnel (risque de séquelles neurologiques définitives). Elle est définie par une crise épileptique de durée anormalement longue (plus de 30 minutes), ou par la survenue de crises si rapprochées que le malade n'a pas le temps de recouvrer ses esprits entre deux crises. L'état de mal épileptique doit faire rechercher une cause déclenchante : arrêt du traitement, prise de toxiques (ivresse alcoolique en particulier), prise de médicaments contre-indiqués, infection, etc.
Dans le cas d'un état de mal par crises convulsives tonicocloniques, la durée de la crise fait craindre :
• Insuffisance respiratoire par encombrement bronchique et bradypnée (ralentissement respiratoire)
• Troubles circulatoires
• Séquelles neurologiques et intellectuelles définitives
• Troubles hydro-électrolytiques (déshydratation, acidose)
• Œdème cérébral
L'état de mal peut aussi se produire dans le cadre du petit mal : on retrouve alors un état confusionnel prolongé, associé à des manifestations cloniques du visage très évocatrices. En cas d'état de mal par épilepsie partielle, le diagnostic peut être difficile en raison de la ressemblance des symptômes avec ceux d'un accident vasculaire cérébral. L'électro-encéphalogramme permet de faire la différence.
Dans les cas extrêmes, la crise peut conduire à la mort du patient, par anoxie cérébrale.
Traitement et prise en charge médicale
Conduite à tenir face à une crise d'épilepsie
Avant-propos
L'épilepsie est une affection neurologique qui nécessite un diagnostic médical. Toutes les crises épileptiques ne sont pas accompagnées de crises convulsives, et toutes les crises convulsives ne sont pas épileptiques. On peut facilement confondre une crise convulsive avec une crise de tétanie, et une crise convulsive peut être due à un traumatisme neurologique (traumatisme crânien ou rachidien) ou à une hyperthermie — c'est notamment le cas des crises convulsives dues à la fièvre chez le nourrisson.
Les crises peuvent réellement être impressionnantes, avec perte de connaissance et mouvements convulsifs, dans 3 cas sur 10. Mais le plus souvent, la crise touche une seule zone cérébrale et les symptômes ne transparaissent que sur une partie du corps ou sur une fonction : secousses musculaires, troubles sensitifs…
Chez l'enfant, la crise d'épilepsie peut se manifester par des absences, de brèves ruptures de contact avec fixité du regard, parfois des clignements de paupières. L'enfant est dit « dans la lune ».
Les premières mesures d'urgence
Si l'on est en présence d'une crise de convulsion, il faut s'assurer que la personne ne puisse pas se blesser par ses mouvements (on la protège) : on écarte les objets autour d'elle, et on peut poser un linge plié ou un coussin sous sa tête. Il faut tenter d'éloigner la personne de la "possible" source de son épilepsie (lumière stromboscopique, bruit inhabituel, ...).
Une fois que la crise est passée (elle dure rarement plus de quelques dizaines de secondes, même si ce temps paraît plus long), on s'approche de la victime pour lui poser des questions. Si elle ne répond pas ou ne réagit pas, on contrôle sa respiration et on agit en conséquence : mise en position latérale de sécurité et alerte aux secours si elle respire (dans la plupart des cas), ou bien alerte puis réanimation cardio-pulmonaire si elle ne respire plus.
En général, la personne va reprendre conscience après la crise convulsive, la conduite à tenir face à un malaise est de mettre la personne au repos, de l'interroger sur les circonstances de son malaise, notamment si c'est la première fois, si elle est sous traitement médical et si elle a eu un accident récemment. On demandera un avis médical auprès d'un médecin, par exemple en appelant les services d' aide médicale d'urgence en précisant tous les éléments constatés.
Traitements médicaux de l'épilepsie
Quand la crise éclate, il y a rarement moyen de l'arrêter, il faut donc agir en prévention. Dans les années 1980 il existait seulement 4 médicaments ; aujourd'hui, une vingtaine de molécules antiépileptiques sont à disposition des médecins, toutes plus efficaces et avec moins d'effets secondaires sur la vigilance et la mémoire des patients.
Aujourd'hui, 7 malades sur 10 ne sont suivis qu'avec un seul médicament, et peuvent mener une vie normale sans crises, moyennant cependant quelques précautions.
Principaux groupes d'antiépileptiques]
Les principaux groupes d'antiépileptiques (ou anticonvulsivants) sont :
• l'acide valproïque et le valproate de sodium. Selon les études récentes américaines et européennes, le valproate, donné aux femmes enceintes, est responsable d'un petit risque de malformation fœtale et probablement de retard de développement de l'enfant plus important qu'avec d'autres médicaments.
• la carbamazépine et l’oxcarbazépine
• la phénytoïne
• le phénéturide
• l'éthosuximide
• les barbituriques, principalement le phénobarbital.
• la primidone
• le clonazépam, une benzodiazépine.
• la lamotrigine : cette molécule provoque chez certains sujets un Lichen plan buccal par allergie.
• la gabapentine
• le vigabatrine
• le topiramate
• le lévétiracétam...
